News Flash:

Sindromul Weber Christian

28 Octombrie 2011
4945 Vizualizari | 0 Comentarii

Sub numele sindromul Weber Christian sunt grupate paniculitele - afectiuni inflamatorii ale tesutului subcutanat in care leziunile inflamatorii se gasesc la nivelul tesutului adipos. Boala poate sa apara in mai multe situatii:

- deficite genetice enzimatice: deficitul de alfa 1 antitripsina;
- in prezenta unor boli autoimune;
- afectiuni pancreatice: pancreatita acuta sau cronica, cancer pancreatic;
- asociat cu medicamente.

Paniculita nodulara acuta febrila apare in special la sexul feminin si evolueaza in puseuri. Recidivele de sunt posibile.

Simptome
Afectiunea prezinta manifestari generale: febra inalta, rezistenta la antipiretice, astenie, dureri articulare, dureri abdominale si toracice, transpiratii.

Manifestarile cutanate constau in aparitia unor noduli profunzi sau superficiali, cu diametru de cativa centimetri, uneori confluenti in placarde si care au o dispozitie asimetrica in special in zonele bogate in tesut adipos: abdomen, fese, coapse. Sunt durerosi iar tegumentul acoperitor are o culoare rosie. Durata de evolutie pentru fiecare nodul este de 2 - 3 saptamani dupa care se resorb si lasa cicatrice usor pigmentata, caracteristica.

Exista si o forma afebrila a bolii in care sunt absente manifestarile generale. Aceasta forma poarta numele de sindromul Rothmann-Makai.

Tratament
Sindromul Weber Christian care este consecinta deficitului de alfa 1 antitripsina poate fi tratat cu tratament de substitutie. Paniculitele nodulare care sunt secundare unor afectiuni pancreatice au un prognostic dependent de tratamentul bolii de baza.

In general etiopatogenia nu este cunoscuta, din acest motiv tratamentul este mai mult simptomatic:

- se administreaza de prima intentie antiinflamatoare nesteroidiene cu protectie gastrica;
- in caz de esec al tratamentelor cu antiinflamatorii nesteroidiene sunt indicat corticosteroizi pe perioade scurte;
- antimalaricele de sinteza reprezinta o alternativa la corticosteroizi. Se administreaza sub supraveghere oftalmologica;
- imunosupresoarele sunt rezervate cazurilor refractare la tratamentele de mai sus. Se folosesc azatioprina, ciclofosfamida, metotrexat, ciclosporina;
- se recomanda si tratament antibiotic, unii autori sustin ca sunt implicati si factori infectiosi;
- local se pot administra unguente cu corticosteroizi.


Daca ti-a placut articolul, te asteptam si pe pagina de Facebook. Avem si Instagram.

paniculitele paniculita nodulara simptome sindromul rothmann-makai
Distribuie:  

Realitatea.net

Din aceeasi categorie

Mica publicitate

© 2018 - Sanatate.BZI - Toate drepturile rezervate
Page time :0.1610 (s) | 34 queries | Mysql time :0.020991 (s)