News Flash:

Sindromul Ehlers Danlos

20 Februarie 2012
4398 Vizualizari | 0 Comentarii

Sindromul Ehlers Danlos este o boala congenitala a tesutului conjunctiv. Manifestarile clinice sunt determinate de defectele de colagen care sunt prezente in fiecare tip de boala. Nu se cunoaste cu exactitate pentru fiecare tip de boala mecanismul fiziopatologic.

Exista cel putin 10 variante ale acestui sindrom. De exemplu, in tipul 4 de boala este absent pro colagenul de tip 3, fapt care determina o incidenta crescuta a rupturilor de aorta si de organe cavitare digestive care prezinta colagen de tip 3 in cantitate crescuta.

Sindromul Ehlers Danlos de tip 6 este cauzat de un defect al genelor care controleaza fixarea hidroxi lizinei in fibrele de colagen care determina o sinteza calitativ deficitara a acestuia. In tipul 9 este prezent si un defect in metabolismul cuprului.

Simptome
Toate tipurile de sindrom se caracterizeaza prin cresterea elasticitatii tegumentelor. Aceasta crestere a elasticitatii poate fi evaluata la nivelul palmei sau plantei. De asemenea se constata aparitia unor cicatriciatrofice, echimoze cauzate de fragilitatea vasculara tegumentara crescuta.

Se asociaza artrite degenerative precoce, dislocari articulare, hernii, afectare cardiovasculara, rupturi de organe interne, malformatii oculare, parodontite, hipotonie musculara, nastere prematura.

Afectarea cardiovasculara - cel mai frecvent se intalnesc: prolaps de valva mitrala, rupturi de aorta sau de artere mari, varice.

Afectare oculara - ectopie de cristalin.

Tratament
Nu exista tratament etiopatogenic. Se folosesc medicamente simptomatice. In caz de rupturi de organe sau vase se indica tratament chirurgical.


Daca ti-a placut articolul, te asteptam si pe pagina de Facebook. Avem si Instagram.

simptome tratament
Distribuie:  

Realitatea.net

Din aceeasi categorie

Mica publicitate

© 2018 - Sanatate.BZI - Toate drepturile rezervate
Page time :0.1644 (s) | 23 queries | Mysql time :0.014716 (s)