News Flash:

Sclerodermia

6 Octombrie 2011
6429 Vizualizari | 0 Comentarii

Etimologic, notiunea de sclerodermie inseamna "piele dura" (sclero-dur, derma-piele). Sclerodermia este o afectiune cronica a tesutului conjunctiv, cu mecanism autoimun, caracterizata printr-o obliterare a arterelor mici si capilarelor, cu fibroza si leziuni degenerative care intereseaza pielea si posibil unele viscere, si de aceea se mai numeste si scleroza sistemica.

Etiologie
Cauza bolii este necunoscuta.
Factori ce concura la aparitia bolii:
factori nervosi: stari emotionale intense, stresfactori imunologicifactori toxici: expunerea la policlorura de vinil, hidrocarburi aromatice si uleiuri toxicefactori genetici: la peste 90%din bolnavi se pot intalni malformatii cromozomiale

Patogenie
In mecanismul de producere a bolii se identifica doua categorii de evenimente: alterarile vasculare si fibroza.
Alterarile vasculare apar ca urmare a lezarii celulei endoteliale. Factorii implicati in acest proces pot fi atat imuni, cat si neimuni.
Fibroza poate fi urmarea vindecarii leziunilor ischemice produse de lezarea vaselor mici si a proceselor imune ce determina o crestere a activitatii fibroblastului.
Este posibili ca atat alterarile vasculare, cat si fibroza sa fie induse de aceiasi factori, posibil imuni. Anomaliile imune in sclerodermie sunt reprezentate de: prezenta anticorpilor antinucleari, asocierea sclerodermiei cu alte boli autoimune, alterari ale imunitatii celulare.

Forme clinice
Sclerodermia sistemica - intereseaza o mare suprafata de tegument si se insoteste frecvent de fibroza pulmonara, afectare renala, afectare cardiaca, afectare esofagiana.

Sindromul CREST (calcinoza cutanata, fenomen Raynaud, disfunctie esofagiana, sclerodactilie, telangiectazii). Afectarea tegumentara este limitata uneori numai la degete si la fata. Afectarile viscerale sunt lent progresive, cel mai frecvent interesat fiind plamanul.

Forme localizate de boala-morpheea (leziuni distribuite in placi) si sclerodermia lineara (leziunile sunt distribuite in benzi longitudinale). Morpheea apare predominant la femei si se localizeaza frecvent pe trunchi si abdomen.

Semne si simptome
Boala debuteaza insidios, multe din semnele de debut nefiind caracteristice.

Sindromul Raynaud - una din primele manifestari clinice, apare la 95% din cazuri, cel mai frecvent afecteaza membrele superioare. Acest sindrom este declansat cel mai des de frig, de anxietate, stres psihic (mai rar). La vasoconstrictie participa catecolaminele, serotonina si eliberarea de endotelina ca urmare a lezarii endoteliului. Intreruperea brusca a circulatiei la unul sau mai multe degete face ca tegumentul sa devina rece, palid, cu aspect cadaveric.

Acesta faza sincopala dureaza cateva minute, dupa care se reia circulatia in zona afectata, iar culoarea devine usor albastrui cianotica. Regiunea este dureroasa.

Faza asfixica (a doua perioada) este urmata de o reactie hiperemica, cu coloratie rosie, caldura locala, disparitia durerilor.

Pentru a se putea spune ca este sindrom Raynaud este absolut necesara existenta fazei sincopale. In absenta acesteia fenomenul se numeste acrocianoza.

Tegumentele sunt edematiate la inceputul bolii, ulterior devin indurate, infiltrate, cu aspect ceros, rigid, cu pierderea elasticitatii, stergerea pliurilor si aderarea la planurile profunde.
Afectarea tegumentelor degetelor reduce mobilitatea articulatiilor interfalangiene, degetele fiind fixate in semiflexie.

Afectarea fetei face ca aceasta sa capete un aspect imobil, pliurile de pe frunte se sterg, nasul este subtiat, fin, buzele stranse ce impiedica deschiderea larga a gurii, cerind o imagine comparata cu o "icoana bizantina".

Sclerodermia se asociaza cu anomalii de pigmentare (1/3 din bolnavi prezinta zone de hiperpigmentare, mai ales in zonele de scleroza si depigmentari regionale), teleangiectazii (apar pe mucoase si tegumente, preferential pe fata si palme), calcificari subcutanate (frecvent in extremitatea distala a degetelor mainilor).

Afectarea articulatiilor se manifesta prin artralgii sau artrite. Artralgiile sunt localizate la articulatiile mici ale mainilor.

Manifestarile musculare sunt rareori prezente si constau in dureri de intensitate medie, insotite de cresteri minore ale enzimelor serice.

Afectare esofagului se manifesta prin disfagie (mai ales pentru solide), dureri retrosternale, greata, pirozis, varsaturi. Refluxul gastroesofagian favorizeaza aparitia de ulceratii esofagiene cu cicatrici retractile.

Afectarea stomacului si duodenului se manifesta prin senzatie de plenitudine, greata, dureri epigastrice, ce apar ca urmare a peristalticii scazute.

Afectarea intestinului gros si subtire: scaderea peristalticii si dilatarile de anse induc staza enterala si proliferari bacteriene, elemente ce explica
durerile abdominale, meteorismul, incetinirea tranzitului si dezvoltarea unui sindrom de malabsorbtie.

Manifestarile pulmonare se intalnesc la peste 50% din pacienti. Simptomatologia este dominata de dispnee, care are un caracter progresiv. Ambele tipuri de leziuni, fibrotice interstitial si endotelial proliferative vasculare, determina alterarea probelor functionale respiratorii (sindrom restrictiv).

Afectarea renala se intalneste la 25-35% din pacienti. Alaturi de modificarile organice vasculare, arteriolele aferente prezinta si o hiperreactivitate vasoconstrictoare, ceea ce contribuie la reducerea fluxului sanguin renal.

Afectarea cardiaca: fibroza miocardica favorizeaza tulburarile de ritm, tulburarile de conducere si insuficienta cardiaca.

Explorari paraclinice
Cristina GaftonAnomaliile vasculare pot fi vizualizate prin arteriografie, capilaroscopie (numar redus de capilare care sunt mari-megacapilare) si biopsia pulpei degetului.

Anomaliile imune sunt reprezentate de hipergamaglobulinemie, cu IgG crescute si prezenta de crioglobuline. Factorul reumatoid este prezent la 25% dintre bolnavi.

Anomalii hematologice-anemie, la producerea careia participa mai multi factori: starea inflamatorie cronica, sangerari gastro-intestinale, defect de absorbie a vitaminei B12 si a acidului folic, hemoliza microangiopatica.

Sindromul inflamator evidentiat de: cresterea VSH, cresterea fibrinogenului, a proteinei C reactive, alfa-2 globulinelor.

Examen histopatologic-in stadiul incipient sunt prezente in special leziuni ale vaselor: endotelita, degenerescenta fibrinoida si infiltrat inflamator perivascular. In stadiile avansate, fasciculele de colagen apar ingrosate, inlocuind celulele dermice si hipodermice, ca si anexele pielii. Epidermul apare subtiat si atrofiat.

Afectare viscerala: examen radiologic, probe functionale respiratorii, manometrie esofagiana, ECG, ecografie.

Tratament
Desi s-au facut progrese in intelegerea mecanismelor patogenice, tratamentul sclerodermiei ramane controversat, neexistand in prezent nicio medicatie care sa modifice semnificativ evolutia bolii.

Mijloacele terapeutice utilizate au ca tinta cele trei sisteme principale, implicate in patogeneza bolii: vascular, fibroblastic, imun.

Inainte de inceperea tratamentului este necesara o evaluare a interesarii organelor, avand in vedere indicatiile, limitele su precautiile ce trebuie luate.

Medicamente ce influenteaza modificarile vasculare: aspirina, dipiridamol, ketanserin, iloprost, blocante ale canalelor de calciu. Medicamente ce influenteaza perturbarile imune: clorambucil, azathioprina, metotrexat, ciclosporina A, ciclofosfamida.Medicamente ce influenteaza activitatea exagerata a fibroblastului: D-penicilamina, gama-interferon, relaxina, colchicina.Vitamina E, uleiuri vegetale au efect favorabil pe modificarile tegumentare alaturi de celelalte medicamente cu efect antifibrotic.


Daca ti-a placut articolul, te asteptam si pe pagina de Facebook. Avem si Instagram.

sclerodermie etiologie patogenie forme clinice sindromul crest
Distribuie:  
Loading...

Realitatea.net

Din aceeasi categorie

6575 viz    0 com
6404 viz    0 com
5013 viz    0 com
4581 viz    0 com
7255 viz    0 com
5074 viz    0 com
3739 viz    0 com
3737 viz    0 com

Mica publicitate

© 2018 - Sanatate.BZI - Toate drepturile rezervate
Page time :0.1588 (s) | 34 queries | Mysql time :0.025460 (s)